Карцинома Меркеля является редкой, агрессивной формой рака кожи, который стречается у пожилых людей. Карцинома Меркеля также может возникать у более молодых пациентов с иммуносупрессией. Другие факторы риска включают: кумулятивное воздействие ультрафиолетового излучения, воздействие полиомавируса клеток Меркеля, наличие других форм рака (например, множественной миеломы, хронического лимфолейкоза, меланомы). Характерной чертой является распространение лимфогенным путём.