Органические кислоты – это органические вещества, которые обладают свойствами кислот. Они образуются под действием ферментов в результате метаболизма белков, углеводов и жиров и различаются по структуре и составу. При нарушении функции этих ферментов органические кислоты накапливаются в крови и в тканях. Чаще нарушение функции ферментов носит врождённый характер. В этом случае говорят о врождённых органических ацидемиях (ацидуриях). Существует огромное количество органических кислот и, следовательно, многообразие врождённых ацидемий. Наиболее часто встречаются метилмалоновая и изовалериановая ацидемии, однако существуют и другие, более редкие варианты.

Метод определения органических кислот с помощью газовой хроматографии-масс-спектрометрии – один из наиболее точных методов, однако ложноположительные и ложноотрицательные результаты анализа все же возможны. Поэтому результаты теста следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных.

Определяемые кислоты:

• Гликолиевая кислота

• Глутаровая кислота

• Пировиноградная кислота

• Адипиновая кислота

• Гиппуровая кислота

• 3-гидроксимасляная кислота

• 3-гидрокси-3-метилглутаровая кислота

• 4-гидроксифенилпировиноградная кислота

• 4-гидроксифенилуксусная кислота

• Метилмалоновая кислота

• Глиоксиловая кислота

• Этилмалоновая кислота

• 2-гидроксиизокапроновая кислота

• Мевалоновая кислота

• Фенилпировиноградная кислота

• Субериновая кислота

• 2-этил-3-гидроксимасляная кислота

• 3-метилглутаровая кислота

• Себациновая кислота

• Сукциновая кислота

• Гомогентизиновая кислота

• N-ацетиласпартиковая кислота

• Глицериновая кислота