Органические кислоты – это органические вещества, которые обладают свойствами кислот. Они образуются под действием ферментов в результате метаболизма белков, углеводов и жиров и различаются по структуре и составу. При нарушении функции этих ферментов органические кислоты накапливаются в крови и в тканях. Чаще нарушение функции ферментов носит врождённый характер. В этом случае говорят о врождённых органических ацидемиях (ацидуриях). Существует огромное количество органических кислот и, следовательно, многообразие врождённых ацидемий. Наиболее часто встречаются метилмалоновая и изовалериановая ацидемии, однако существуют и другие, более редкие варианты.

Метод определения органических кислот с помощью газовой хроматографии-масс-спектрометрии – один из наиболее точных, однако ложноположительные и ложноотрицательные результаты анализа все же возможны. Поэтому результаты теста следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных.

Определяемые кислоты:

Молочная кислота
Гликолиевая кислота
Глутаровая кислота
Пировиноградная кислота
Адипиновая кислота
Изовалериановая кислота
Гиппуровая кислота
3-Гидроксимасляная кислота
3-Гидрокси-3-Метилглутаровая кислота
Гидроксифенилмолочная к-та
4-гидроксифенилпировиноградная к-та
4-Гидроксифенилуксусная кислота
Метилмалоновая кислота
Этилмалоновая кислота
Мевалоновая кислота
3-метил-2-оксовалериановая кислота
4-метил-2-оксовалериановая кислота
2-Гидроксиизокапроновая кислота
Фенилпировиноградная к-та
Фенилмолочная к-та
Гомогентизиновая кислота
2-метил-3-гидроксимасляная к-та
3-метилглутаровая к-та
Субериновая кислота
Себациновая кислота
Сукциновая кислота
N-ацетиласпартиковая к-та
Глицериновая кислота