Свертывание крови — это сложный, многоэтапный процесс, в котором задействованы многочисленные факторы. Факторы свертывания крови — это вещества белковой природы, которые содержатся в плазме крови (плазменные факторы) и в тромбоцитах (тромбоцитарные). Они участвуют в образовании кровяного сгустка (тромба). Всего выделяют тринадцать плазменных факторов и двадцать два тромбоцитарных. Лабораторные исследования позволяют измерить активность практически каждого из них.

Факторы свертывания крови вырабатываются в печени и в самих кровеносных сосудах, постоянно циркулируют в кровеносной системе в неактивном состоянии. Активируются в момент повреждения сосудистой стенки.

Если активность определенного фактора низкая или его недостаточно, это может повлечь за собой серьезные нарушения свертывания, что опасно неконтролируемыми кровотечениями. Если же активность фактора слишком высока, это опасно излишним тромбообразованием. Оценка активности факторов свертывания крови позволяет специалисту определить причину дефекта и выбрать подходящую тактику лечения. 

Фактор свертываемости крови XII (FХII) синтезируется в печени, а его активная форма (FXIIa) инициирует внутренний путь свертывания крови посредством активации фактора XI.

Врожденный дефицит активности FXII (болезнь Хагемана) является достаточно редким генетическим заболеванием (частота встречаемости – 1 случай на 1 млн населения), с доминантным или рецессивным типом наследования.