Течение лимфопролиферативных заболеваний, при которых пролиферация злокачественного клона сопровождается секрецией парапротеинов, часто осложняется поражением почек. Эти нозологии, ассоциированные с парапротеинами, можно разделить на 3 основные группы: предзаболевания, наиболее значительную группу онкологических (в основном онкогематологических) заболеваний и неонкологические заболевания. К предзаболеваниям относятся моноклональная гаммапатия неясного генеза (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS), асимптоматическая (тлеющая) миелома. К группе онкологических заболеваний – В-клеточные лимфопролиферативные заболевания, которые представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции Ig, к ним относятся множественная миелома (ММ), макроглобулинемия Вальденстрема, солитарная плазмоцитома, некоторые неходжкинские лимфомы

 

Одно из наиболее частых клинических, морфологических и лабораторных проявлений множественной миеломы (ММ) – поражение почек. Оно может быть первым или единственным симптомом заболевания и служит важнейшим негативным прогностическим фактором, уменьшающим выживаемость пациентов. Тяжелое поражение почек в первую очередь обусловлено секрецией и экскрецией с мочой моноклональных легких цепей (белка Бенс–Джонса) с образованием белковых цилиндров в дистальном отделе нефрона, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза^1,2. У большинства больных ММ появляется парапротеин – моноклональный белок, который можно обнаружить в сыворотке крови³.

 

 

 

 

Источники литературы:

1. Поп В.П., Рукавицын О.А. Множественная миелома и родственные ей заболевания. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. [Pop VP, Rukavitsyn OA. Multiple myeloma and related diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2016 (In Russ).]

2. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловская Н.Л. Нефрология. Клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. [Shilova EM, Smirnova AV, Kozlovskaya NL. Nephrology. Clinical recommendations. Moscow: GEOTAR-Media; 2016 (In Russ).]

3. Хоффбранд В., Петтит Дж. Гематология. Атлас-справочник. М.: Практика, 2007. 274 с. [Hoffbrand V., Pettit J. Color Atlas of Clinical Hematology. Moscow: Praktika, 2007. 274 p. (In Russ.)]