Основной серологический маркер аутоиммунного гепатита 2 типа. 

Антитела к LKM-1 являются основным серологическим маркером аутоиммунного гепатита 2 типа, которым болеют преимущественно дети старше 1 года и подростки. Аутоиммунный гепатит 2 типа несколько чаще отмечается у девочек. В отличие от аутоиммунного гепатита 1 типа, заболевание протекает более активно, чаще ведет к циррозу и нередко сопровождается другими аутоиммунным заболеваниями, в том числе диабетом, витилиго и аутоиммунными тиреопатиями. Нередко отмечается фульминантное начало, течение с периодами обострения и затухания процесса, часто в течение 2 лет развивается цирроз. Антитела к LKM-1 считают одним из диагностических критериев аутоиммунного гепатита 2 типа, если только исключена инфекция вирусом гепатита С. Реактивность к цитохрому р450 2D6 может обнаруживаться при хроническом гепатите С - белок вируса гепатита С проявляет молекулярную мимикрию с цитохромом р450 2D6, который является мишенью для аnti-LKM1. Присутствие аnti-LKM1 антител у HCV-положительных пациентов может не являться признаком ведущей роли аутоиммунного компонента, и дифференциация таких вариантов важна для выбора терапии.