Аутоиммунный панкреатит (АИП) представляет собой хронический воспалительный процесс ткани поджелудочной железы аутоиммунного характера. Для данного заболевания характерно увеличение поджелудочной железы, нарушение её экзокринной функции, значительная инфильтрация IgG4 секретирующими плазматическими клетками, развитием склерозирования органа. Также для АИП характерно повышение уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови, а именно уровня подкласса иммуноглобулина G – IgG4.

В соответствии с международными согласованными диагностическими критериями (ICDC), данная форма заболевания относится к аутоиммунному панкреатиту (АИП) 1-го типа и является IgG4-ассоциированным заболеванием. В то время как для АИП 2-го типа характерна нейтрофильная инфильтрация протоков поджелудочной железы, но без инфильтрации IgG4 секретирующими плазматическими клетками и без увеличения уровня IgG4 в сыворотке крови.